Что такое фиброзно костная ткань

Что такое фиброзно костная ткань

Что такое фиброзно костная ткань
Только у нас: Введите до 31.03.2020 промокод бонус2020 в поле купон при оформлении заказа и получите скидку 25% на всё!

Фиброзная дисплазия

Под термином фиброзная дисплазия принято подразумевать нарушение структуры костной ткани, когда нормальная полноценная ткань трубчатых или плоских костей перерождается в соединительную ткань, в которую включены костные перегородки – трабекулы.

Патологический процесс костной ткани относится к разряду опухолевых заболеваний. Фиброзная дисплазия носит локальный характер, способна распространяться на большие участки кости. Вовлекается в болезнетворный процесс единственная кость либо несколько. Точные причины заболевания не установлены.

Фиброзная дисплазия относится к опухолевидным процессам, не имея отношения к истинным опухолевым новообразованиям.

Развитие перерождения в соединительные ткани происходит по причине нарушений формирования мезенхимальной ткани, ответственной за нормальное формирование костной ткани. Первые симптомы встречаются у детей уже в раннем детстве.

В медицинской литературе присутствуют описания исключительных казусов, когда фиброзная дисплазия, показывающая моноочаговый тип течения, впервые диагностирована у лиц преклонного возраста.

Женская часть населения больше подвержена заболеванию в сравнении с мужчинами. Иногда отмечались случаи, когда фиброзная дисплазия костей трансформировалась в доброкачественное опухолевое новообразование, но малигнизация процесса чрезвычайно редко встречается.

Исторические данные

Впервые фиброзная дисплазия представлена в медицинской литературе сто лет назад. В конце двадцатых годов прошлого столетия врач из России Брайцов опубликовал научное сообщение о признаках и симптоматике фиброзного перерождения костных тканей с точки зрения клиники, рентгенологии и микроскопической гистологической картины.

Десять лет спустя врач Олбрайт описал подобный процесс многоочагового характера. Описаны множественные поражения костей в сочетании с эндокринопатиями всевозможного рода и характерными изменениями кожных покровов.

Одновременно другой учёный, Альбрехт, подробно осветил вопрос связи многоочагового процесса в костной ткани и нарушений пубертатного периода и гормонального созревания. Ряд учёных описали моноочаговые нарушения, придя к различным выводам об этиологической природе.

В наши дни фиброзная дисплазия встречается под именами многих авторов.

Виды фиброзной дисплазии

В литературе и клинической практике принята классификация, состоящая из двух основных форм – монооссальной и полиоссальной. В первом случае наблюдается поражение костной ткани на едином участке, второй тип заболевания поражает ряд костей, анатомически относящиеся к одной стороне тела.

Многоочаговая форма обычно поражает детей младшего возраста и часто комбинируется с эндокринопатиями и кожным меланозом. Вид заболевания, поражающий единственную кость, способен развиваться в любом возрасте, не влечёт сопутствующих эндокринопатий и гиперпигментации.

В российской онкологической и ортопедической практике принято пользоваться классификацией, носящей по автору имя Зацепина. Различают подвиды заболевания:

  1. Внутрикостная дисплазия — носит полиоссальный и монооссальный характер. При микроскопии костной ткани определяются очаговые образования из фиброзной соединительной ткани. Иногда отмечаются случаи фиброзного перерождения всего тела кости. Одновременно отсутствуют костные деформации, структура поверхностного костного слоя не страдает.
  2. Тотальное повреждение. Поражению подвержены все участки кости, начиная с кортикального слоя и заканчивая каналом костного мозга. Постепенно из-за фиброзного перерождения наблюдается развитие деформаций кости, приводящих к частым переломам. Часто полиоссальный процесс поражает тела бедренной большой и малой берцовой костей голени.
  3. Опухолевый тип перерождения. Всегда сопровождается разрастаниями фиброзной ткани, в отдельных случаях достигающих колоссальных размеров. На практике встречается в единичных случаях.
  4. Синдром Олбрайта. Клиническая форма часто диагностируется у детей, сочетает клинические симптомы: дисплазия костей и эндокринные расстройства, нарушения пубертатного периода, диспропорциональное развитие бёдер и голени у ребёнка, нарушения пигментации кожных покровов. Наблюдается выраженная деформация тазового кольца и подвздошной области, бедренной и малой берцовой костей голени. Нарушения в различных системах у детей носят прогрессирующий стремительный характер.
  5. Фиброзно-хрящевая дисплазия часто перерождается в злокачественное новообразование.
  6. Обызвествляющая клиническая форма. Часто заболевание поражает тело малой и большой берцовой кости голени.

Клиника заболевания

Выраженные деформации при фиброзе кости обычно не наблюдаются. Многоочаговое поражение чаще встречается у детей. Поражение костной ткани сопровождается нарушениями в деятельности желёз внутренней секреции, сердца и сосудов.

Симптомы указанной формы заболевания широко варьируют. Часто у детей появляются жалобы на боли в бедренной области, носящие неинтенсивный характер, отмечается признак постепенной деформации костей.

В ряде случаев болезнь обнаруживается лишь после образования патологических переломов бедренной или малой берцовой костей.

Полиоссальный тип формирования заболевания обычно поражает ткани трубчатых полых костей – бедренной большой и малой берцовой, локтевой.

Поражение плоских участков кости представлено процессами в подвздошной кости, черепной коробке, лопаточных костях и костных пластинках ребра.

Весьма часто в клинической практике характерным признаком становится поражение стоп или кистей, хотя не затронуто запястье.

Степень интенсивности поражения напрямую зависит от участка локализации патологического процесса. Если перерождение захватывает костный скелет верхней конечности, обычно клинически удаётся обнаружить лишь расширение по типу булавы. Когда поражаются фаланги пальцев, они приобретают укороченный вид.

На тело бедренной и берцовой костей, большой и малой, приходится значительная нагрузка, приводя к их выраженному искривлению и развитию характерных деформаций.

Часто приходится наблюдать укорочение бедренной кости. Выраженное искривление придаёт кости форму посоха или бумеранга. Часто большой вертел бедренной кости сдвигается вверх и достигает крыла подвздошной кости. Из-за деформации хирургической шейки бедра развивается хромота. Укорочение конечности носит значительный характер и требует хирургического лечения.

Если произошло поражение малой берцовой кости, признаков деформации конечности не отмечается. При поражении большеберцовой кости голени приобретают саблевидную форму, перестают расти в длину. По сравнению с развитием патологического процесса в бедренной кости укорочение бывает не настолько значительным, лечение протекает проще и эффективнее.

При перерождении фиброзного характера тела подвздошной кости развивается нарушение структуры и функций тазового кольца у детей. Развиваются нарушения осанки в виде кифозов или сколиоза.

Если процесс у детей одновременно поражает области бедренной и тазовой костей, позвоночник или ребра, это приводит к большему смещению центральной оси туловища.

Нагрузка на область позвоночника возрастает сильнее, усиливает симптоматику и требует, чтобы лечение откорректировали соответствующим образом.

При поражении единственной кости клиническая картина, прогноз заболевания считается благополучными. Обычно процесс ограничен только поражением костной ткани и отсутствием сопутствующих расстройств кожи и желёз внутренней секреции.

Поражение носит как распространённый характер, так и внутрикостный, что влияет на клинические проявления. При повышенной физической нагрузке у детей появляются жалобы на боль в ногах и хромоту.

В тяжёлых случаях имеется риск патологического перелома, лечение которого выполняют с помощью ортопедического аппарата.

Методы диагностических исследований

Диагноз выставляется на основании показателей:

  • Характерные жалобы и анамнестические данные.
  • Клиническая симптоматика.
  • Рентгенологические данные.
  • Консультация узких специалистов – эндокринолога, кардиолога.

На первых стадиях формирования патологического процесса в костной ткани на рентгенограммах выявляется зона, по виду напоминающая матовое стекло. С течением заболевания костная ткань приобретает характерный «дырчатый» вид. Наблюдается чередование участков уплотнения и просветления в костной ткани.

На рентгеновском снимке или томограмме хорошо определяется костная деформация конечностей либо плоских костей черепной коробки и грудной клетки.

Если обнаружен уникальный очаг, требуется провести тщательное обследование, чтобы исключить возможность развития множественных очагов поражения и назначить действенное лечение.

Начальные стадии патологического процесса в костной ткани, особенно носящие монооссальный характер, могут не показывать клинических проявлений и быть случайной рентгенологической находкой при проведении исследования по совершенно другим поводам. Для уточнения диагноза целесообразно провести денситометрию и компьютерную томографию, позволяющие обнаружить нарушения структуры костной ткани.

Если клиническая картина заболевания выражена не слишком резко, возможно, потребуется длительное клиническое наблюдение, особенно сказанное касается детей младшего возраста и подростков в период созревания.

Терапевтические подходы

Основное лечение фиброзной дисплазии преимущественно носит хирургический характер. Хирургическая операция заключается в следующем: осуществляют полное иссечение трансформированного участка костной ткани и образовавшийся дефект замещают трансплантатом из костной ткани.

Если обнаруживается патологический перелом костей нижней конечности, лечение выполняют с помощью аппарата Илизарова. Аппарат представляет собой систему из спиц и колец, изготовленных из медицинской стали.

С помощью аппарата проводится вытяжение костного скелета и восстановление нормальной длины и функций конечности.

Прогноз для жизни и здоровья при костной дисплазии считается относительно благоприятным. Если не проводить уместное лечение, отменить операцию, это приведет к грубым деформациям костной системы и полному обездвиживанию.

Иногда отмечаются случаи, когда фиброзная дисплазия кости трансформируется в доброкачественную опухоль, которая образуется на месте очага поражения. Описано несколько случаев озлокачествления. Лечение проводит онколог.

Если у ребёнка, страдающего многоочаговой формой заболевания, выявлены эндокринные или сердечно-сосудистые расстройства, необходимо, чтобы лечение осуществил узкий профессионал соответствующего профиля в комплексе с ортопедом.

Читай также:

Белки костной ткани мяса .   Что способствует выработке коллагена и эластина .   Причины потери костной ткани челюсти .  

Только у нас: Введите до 31.03.2020 промокод бонус2020 в поле купон при оформлении заказа и получите скидку 25% на всё!

Источник: https://zdorovie-ok.ru/chto-takoe-fibrozno-kostnaya-tkan/

Фиброзная ткань — причины развития и лечение фиброза у женщин. Фиброз молочной железы

Что такое фиброзно костная ткань

Фиброзная ткань – разновидность соединительной ткани, состоящая из коллагеновых и упругих волокон, обеспечивающих относительно высокую прочность на растяжение.

Механические травмы и происходящие в организме воспалительные процессы способствуют ее разрастанию и активизации выработки коллагена, что приводит к формированию узлов и уплотнению тканей (фиброзу).

У женщин данная патология преимущественно развивается в молочных железах.

Причины развития

При развитии воспалительного процесса или механического повреждения активизируются фибробласты для изоляции здоровых оболочек от инфекции или кровоизлияния. Они ускоряют выработку коллагена, эластина и клеток гликопротеина, которые являются основой соединительной ткани. Этот процесс может возникать во всех внутренних органах человека.

Чаще фиброз стромы развивается у женщин детородного и климактерического возраста в молочных железах и матке (миометрии). В результате патологического разрастания соединительной ткани, образования уплотнений и рубцов происходит неизбежное нарушение работы органа. Так, фиброз стромы миометрия является причиной замершей беременности и бесплодия.

Основной причиной развития заболевания является изменение уровня гормонов в крови при наступлении беременности, периода лактации, климакса и в результате естественного или искусственного аборта.

К общим факторам, влекущим замещение клеток органов на соединительнотканные, относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • заболевания щитовидной и поджелудочной желез;
  • использование гормональных контрацептивов (таблеток, внутриматочной спирали);
  • воспалительные процессы в матке и яичниках;
  • прохождение курса обучения (радиотерапия), гормональной терапии;
  • раннее половое созревание;
  • позднюю беременность;
  • механическое повреждение тканей;
  • аллергические реакции;
  • вредные привычки;
  • ожирение;
  • неблагоприятную экологическую обстановку;
  • стрессовые ситуации.

Кроме вышеуказанных причин болезнь может возникнуть вследствие отказа от грудного вскармливания.

Формы и симптомы

Грудь состоит из жировой, железистой и фиброзной тканей. С возрастом, по мере снижения детородной функции, жировые клетки замещаются железистыми. Основная функция стромы заключается в поддержке их расположения, образовании стенок млечных протоков и перегородок между дольками паренхимы.

  1. При развитии мастопатии строма разрастается и вытесняет железистые клетки, которые преобразуются в полости (кисты). Если в составе груди преобладает соединительная ткань, то развивается фиброз, характер которого зависит от формы течения патологии.
  2. На начальной стадии заболевания появляется локальный фиброз. Для данного типа характерно образование подвижных (не спаянных с кожей) узлов (кист), имеющих четкие контуры и гладкую поверхность. Они имеют округлую форму и достигают в размере от 0,2 см до 3 см. Очаги легко обнаружить при пальпации.
  3. При отсутствии лечения соединительная ткань разрастается, вытесняя клетки паренхимы и жира. Полное поражение молочной железы называется обширным (диффузным) фиброзом. Он не имеет четких границ при прощупывании.
  4. У женщин климактерического возраста часто развивается перидуктальный фиброз (плазмоцитарный). Для него характерно разрастание стромы вокруг млечных протоков.
  5. При дуктальном фиброзе избыточное формирование соединительной ткани происходит внутри молочных протоков, а прилежащие ткани при этом не затрагиваются. Является разновидностью перидуктальной формы.
  6. Перидуктальный периваскулярный фиброз охватывает области вокруг млечных протоков, лимфатических и кровеносных сосудов.
  7. Чрезмерное разрастание (пролиферация) междольковой соединительной и внутрипротоковой тканей называется линейным (междольковым) фиброзом. При пальпации груди прощупываются плотные тяжи, контуры которых четко видны на маммографическом снимке.

Симптомами фиброза молочной железы:

  • наличие подвижных узлов или уплотненных участков разной локализации, не вызывающих чувство боли при пальпации;
  • изменение пигментации кожи над местом поражения железы (встречается не всегда);
  • жидкие выделения из соска с примесью крови или прозрачные;
  • дискомфортные ощущения в груди (боль, тяжесть, давление изнутри);
  • сильные тянущие боли во время менструации, отдающие в область подмышечной впадины и плеча;
  • отечность и нагрубание молочных желез в предменструальном периоде.

Если в процессе разрастания фиброзной ткани образуются кисты, то при их пальпации появляется чувство боли, перед началом месячных могут увеличиваться лимфатические узлы. В динамике заболевания размеры узлов увеличиваются.

В зависимости от силы проявления характерных симптомов заболевание может быть умеренным и выраженным.

Диагностика

Для диагностирования фиброза молочной железы необходима консультация маммолога и гинеколога. Во время беседы специалист выясняет наличие генетической предрасположенности к данной патологии и хронических болезней, дату и характер последней менструации, осуществляется ли прием гормональных препаратов, в том числе с целью контрацепции.

После производится пальпация груди, назначаются дополнительные обследования:

  • общий анализ крови;
  • маммография;
  • анализ крови на уровень гормонов;
  • УЗИ молочных желез и органов малого таза;
  • допплеросонография — исследование расположенных в молочных железах кровеносных сосудов и движения крови по ним;
  • рентген протоков с использованием контрастного вещества (хромодуктография);
  • взятие пункции из новообразований и ее цитологическое исследование;
  • компьютерная томография и МРТ.

Если наличие новообразований подтвердилось, то необходима консультация онколога, поскольку женщины с фиброзными изменениями в молочных железах попадают в зону риска развития рака груди.

Лечение

При диагностировании фиброза лечение нельзя откладывать. В зависимости от степени тяжести патологии для терапии используют хирургический или консервативный метод. На начальных стадиях заболевание хорошо поддается медикаментозному лечению.

При выборе тактики учитываются причины развития заболевания, возраст пациентки, наличие воспалительных процессов, хронических болезней, нарушений в работе эндокринных органов и ЦНС.

  • Очаговый фиброз стромы и иные формы патологии предполагают прохождение гормональной терапии. Пролиферацию соединительной ткани стимулирует эстроген. Активность этого процесса может блокировать прогестерон. Дефицит прогестерона в организме сопровождается появлением отечности молочных желез и гипертрофии внутридольковой фиброзной ткани, что приводит к формированию кист. Для нормализации баланса назначаются препараты с содержанием прогестерона (Дюфастон) и тамоксифена (Цитофен), нейтрализующие действие эстрогена.
  • Для местного лечения фиброза молочных желез используют прогестеронсодержащий гель Прожестожель. Он оказывает обезболивающее действие и снимает отек.
  • Мастопатия может развиваться на фоне повышенного содержания в крови пролактина. В этом случае назначаются препараты, снижающие выработку гормона (Роналин, Бромокриптин).
  • Обширный фиброз груди лечат, используя гомеопатическое средство Мастодинон.
  • При нарушениях в работе щитовидной железы назначаются препараты, содержащие йод.
  • При сильной отечности необходимо принимать диуретики растительного происхождения.
  • Не обходится лечение фиброза без использования витаминно-минеральных комплексов и успокаивающих средств.

При неэффективности консервативного способа лечения, а также на поздних этапах развития фиброза необходимо хирургическое вмешательство. Для удаления сформировавшихся узлов и кист проводят секторальную резекцию или энуклеацию (вылущивание доброкачественных новообразований без удаления прилегающих здоровых тканей). В редких случаях грудь подлежит полной ампутации.

Профилактика

Полностью исключить вероятность развития фиброза невозможно, но имеется ряд рекомендаций, выполнение которых снизит риск появления и рецидивов патологии.

  • Во время лечения фиброза необходимо соблюдать специальную диету для поддержания нормальной работы кишечника. Она предусматривает ограничение в рационе жиров животного происхождения и употребление большого количества клетчатки, содержащейся в овощах, фруктах и крупах.
  • Использование гормональных препаратов и средств контрацепции должно происходить под контролем врача с соблюдением назначенной дозировки.
  • После рождения ребенка желательно осуществлять грудное вскармливание, пока вырабатывается молоко (не менее 6 месяцев).

Фиброз – это защитная реакция организма, при которой соединительная ткань вытесняет жировые и железистые клетки с целью изоляции очага воспаления или кровоизлияния. На начальном этапе развития патология себя практически не проявляет.

Сформировавшиеся в результате гиперплазии стромы новообразования (узлы, кисты) носят доброкачественный характер, но встречаются случаи их перерождения в злокачественную опухоль.

Для предотвращения развития тяжелейших осложнений необходимо регулярно обследоваться у маммолога и гинеколога.

Источник: https://DrLady.ru/mammalogy/fibroznaja-tkan-prichiny-razvitija-i-lechenie.html

Фиброзная дисплазия костей черепа: что это, виды, причины появления, симптомы, диагностика и методы лечения народными и медицинскими средствами

Что такое фиброзно костная ткань

Фиброзная дисплазия костей черепа является опухолевой патологией, при которой мышцы и связки в зоне поражения превращаются в кость. Эффективность лечения зависит от стадии заболевания при диагностике и возраста пациента.

Предполагается, что патология развивается при наличии генетических мутаций, в результате которых формируются образования из фиброзно–костной ткани, склонные к разрастанию. Генетические изменения могут иметь наследственный или приобретенный характер. Заболевание возникает еще в период эмбрионального развития, его проявлению способствует воздействие провоцирующих факторов, среди которых:

  1. Повторные переломы одного участка кости.
  2. Медленный рост костной ткани.
  3. Деформация кости.
  4. Врожденные аномалии развития, в т. ч. атрофия зрительного нерва, рудиментарная почка.
  5. Эндокринные нарушения в виде сахарного диабета, гипертиреоза.

В число других факторов, способных спровоцировать развитие заболевания, входят: половое созревание, прием оральных контрацептивов, проживание в экологически неблагоприятных районах, работа на вредном производстве. У женщин риск проявления патологии возрастает в период беременности.

На ранних этапах развития заболевания симптомы не регистрируются, обнаружить патологию удается случайно при проведении обследования для диагностики других нарушений. На поздних стадиях формирования патологии появляются выраженный болевой синдром, пигментация тканей, нарушения в работе эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

  1. Кости челюсти. Утолщение костей провоцирует зрительное расширение соответствующей части лица, припухлость щек.
  2. Поражение темени и лба. Пациент жалуется на головные боли, у него регистрируется нарушение в работе кровеносной и нервной систем. Возможно смещение костной пластины. Изменение объема опухоли провоцирует высокое давление на мозг.
  3. У ската черепа. Развивается на фоне эндокринных заболеваний, способствует нарушению функционирования гипофиза. В этом случае у больного выявляется выраженная пигментация в проблемной зоне, изменение пропорции тела как на фото. В большинстве случаев регистрируются сопутствующие патологии эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Общая клиническая картина требует проведения рентгенологического исследования. Патологию диагностируют при выявлении на снимке:

  • увеличения лобного, теменного или затылочного костного бугра;
  • утолщения височной дуги;
  • изменения формы спинки носа;
  • крапчатых включений в кости.

Определение стадии запущенности патологии может проводиться на основании данных, полученных при осуществлении сцинтиграфии. На ранней стадии регистрируется активное поглощение изотопа, но компьютерная томография позволяет получить более точные данные о степени развития болезни.

Метод КТ применяется и при трудностях дифференциации фиброзной дисплазии от других патологий.

Проведение подобного исследования позволяет точно выявить очаги заболевания, прогноз лечения зависит от того, все ли патологические изменения были обнаружены.

Прежде чем выбирать способ того, как лечить больного, необходимо уточнить все особенности течения патологии, чтобы исключить вероятность усугубления состояния пациента.

Дополнительно проводятся лабораторные исследования, позволяющие дифференцировать заболевание с туберкулезом или остеодистрофией костей.

Важно учитывать, что проведение биопсии крупной опухоли способно спровоцировать запуск процесса ее перерождения в злокачественную. При выявлении патологии на ранней стадии пациенту необходимо дополнительно пройти обследование у эндокринолога, кардиолога.

Патологическое разрастание фиброзной ткани, обнаруженное в детском возрасте, предусматривает проведение щадящей операции с применением сопутствующей медикаментозной терапии, направленной на подавление прогрессирования нарушения, облегчения болевого синдрома. Взрослым пациентам показано проведение резекции опухоли с последующей трансплантацией.

Показанием к проведению операции считаются:

  1. Быстрый рост опухоли.
  2. Упорные боли.
  3. Перелом костей черепа в области локализации очага заболевания.
  4. Формирование очаговых кист.

В процессе хирургического вмешательства удаляются участки пораженной костной ткани. Затем иссекается содержимое опухоли, а образовавшаяся полость заполняется трансплантатом. При проведении операции ребенку применяют радикальные методы, позволяющие исключить вероятность дальнейшего разрастания фиброзной ткани. Обеспечить рост кости позволяет последующее применение стимуляции остеобластов.

Медикаментозная терапия применяется на ранних стадиях развития патологии и при отсутствии тенденции к увеличению или перерождению очагов поражения. Использование консервативных методов допускается и при наличии противопоказаний к оперативному лечению.

Каждый случай терапии дисплазии костей требует индивидуального подхода, учитывающего особенности течения патологии.

  1. Формирования злокачественных новообразований. Очаги дисплазии перерождаются в опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
  2. Нарушения слуха и зрения.

Патология провоцирует активизацию процесса выработки гормона роста, вызывает сбои в работе сердца. В запущенных случаях заболевание приводит к инвалидности пациента.

Если патология выявлена на запущенной стадии, при которой регистрируется включение в процесс множества костей, проведение хирургического вмешательства может быть противопоказано.

Медикаментозное лечение применяется только для консервации патологических процессов, предотвращая дальнейшее усугубление состояния пациента, но вылечить заболевание, избавиться от его симптомов этим способом невозможно.

Фиброзная дисплазия провоцирует деформацию костной ткани, укорочение и утолщение костей, изменение формы лица, черепа. Проведение операции не исключает вероятность развития рецидива, что требует от больного на протяжении всей жизни соблюдать сбалансированную диету, контролировать количество физических нагрузок, регулярно принимать витамины, укреплять иммунитет.

Источник:

Фиброзная дисплазия костей (остеодисплазия)

Остеодисплазия является серьезным заболеванием, препятствующим нормальному функционированию опорно-двигательного аппарата. Встречается у взрослых и детей.

В настоящее время фиброзная дисплазия характеризуется онкологами как опухолевый процесс, хотя это не совсем соответствует действительности. Остеодисплазии такого типа скорее можно отнести к заместительным процессам. Но и исключать их роль в формировании предпосылок для возникновения остеосарком тоже исключать нельзя.

Характерные симптомы зависят от формы поражения. Локализация может быть единичной или диффузной (множественной и распространенной). Захватываются одна или несколько костей. Современная диагностика с помощью рентгенографии и компьютерной томограммы позволяет выявлять своевременно все очаговые изменения и начинать процесс лечения.

В настоящее время медикам не известны причины начала патологических замещений костных трабекул фиброзными волокнами. Поэтому мер активной профилактики не разработано. Но исключать факторы риска у детей и взрослых все-таки нужно.

История открытия патологии

История появления этого заболевания пока что остается неизвестной. Право первого открытия патологии приписывается российскому хирургу Брайцову, который в начале прошлого столетия описал довольно подробно обнаруженным им патологические очаги изменения костной ткани.

Он назвал его очаговым перерождение кости в фиброзную ткань. В 1927 году было проведено несколько клинических исследований, в том числе и микроскопических. В результате были классифицированы все типичные признаки остеодисплазии по фиброзному типу. Болезнь была отнесена к доброкачественным опухолевым процессам.

Соответственно, были рекомендованы хирургические методики её лечения.

Спустя 10 лет, в 1937 году хирургами Альбрехтом и Олбрайтом были детально изучены многоочаговые формы фиброзной остеопатии у детей и пожилых пациентов. Впервые была выдвинута теория о генетической природе происхождения данных изменений.

Дальнейшие исследования проводили ученые-медики Лихтенштейн и Яффе, в результате чего первичное название выявленному клиническому симтомокомплексу было дано в виде синдрома Лихтенштейна-Яффе. В дальнейшем было переименование в болезнь Лихтенштейна-Брайцова. В настоящее время врачи устанавливают диагноз фиброзной остеодисплазии или фиброостеодисплазии.

Нозологическая классификация патологических изменений

По определению фиброзная дисплазия является системным заболеванием, приводящим к появлению характерных патологических изменений костных частей опорно-двигательного аппарата. Поражение костей является опухолеподобным процессом. Нозологическая классификация позволяет подразделять их по локализации, степень повреждения трабекул, осложнений и т.д.

фиброзная дисплазия костей черепа и челюстей

В качестве вероятной причины называется нарушение развития костной ткани на этапе внутриутробного развития. Повреждается остеогенная мезенхима, которая впоследствии отвечает за рост костных структур. Поэтому первичные признаки могут проявляться в раннем детском возрасте.

Также известны случаи проявления первых признаков в преклонном возрасте. У пожилых пациентов определяются исключительно монооссальные очаги фиброзного замещения.

Поэтому есть теория и дегенеративном процессе костной ткани в результате геронтологических изменений в организме человека.

Женщины страдают от фиброзных остеодисплазий чаще мужчин. Переход в злокачественную форму наблюдается крайне редко.

При диагностике врачи придерживаются определённой классификации. Первично она проводится по определению количества обнаруженных очагов.

Врожденная форма часто бывает полиоссальной (множественной), а приобретённая в пожилом возрасте – монооссальной (единичной).

При множественной очаговой форме всегда присутствует клиническая картина эндокринных патологий и меланоза кожных покровов. При многоочаговой форме этого не наблюдается.

Классификация фиброзной дисплазии по Зацепину
Внутрикостная форма остеодисплазииСохранение физиологической структуры коркового слоя с формированием множественных очагов внутри кости. Без деформации внешних контуров.
Распространенное поражение костных структурПовреждается кортикальный внешний слой с прорастанием фиброзных волокон внутрь кости. Чаще поражаются трубчатые кости с последующей их деформацией. Повышается риск переломов.
Опухолеподобная дисплазияВыявляется редко. Приводит к значительным размерам новообразования.
Симптомокомплекс ОлбрайтаМножественные фиброзные очаги в костной ткани в сочетании с гормональными эндокринными нарушениями и пигментацией кожных покровов. Деформация костей скелета в значительной степени.
Известковая фиброма большеберцовой костиОтличается обызвествлением фиброзных волокон, что делает их похожими на костную ткань.

Симптомы фиброзной дисплазии бедренной и берцовой кости у детей

Часто фиброзные дисплазии у детей диагностируются в раннем возрасте. Симптомы патологии могут включать в себя ряд характерных признаков, позволяющих опытному врачу заподозрить эти изменения.

Иногда на первый план выходят патологии сердечно-сосудистой системы: ребенок жалуется на быструю утомляемость, перебои в работе сердца, учащенный пульс и т.д.

Могут определяться признаки гормональных дисфункций: головокружение, неравномерный рост, тахикардия или брадикардия, избыточная масса тела или дефицит веса.

Полиоссальная фиброзная дисплазия костей у детей часто впервые диагностируется на фоне проведения рентгенографического снимка при подозрении на перелом. По характерным признакам врач устанавливает первичный рентгенологический диагноз.

Часто поражаются длинные трубчатые кости нижних конечностей. Встречается фиброзная дисплазия бедренной кости без выраженной деформации, но со вовлечением в патологический процесс тазобедренного сустава. А вот фиброзная дисплазия берцовой кости чаще всего приводит к характерному искривлению под тяжестью тела.

Для поражения трубчатых костей верхних конечностей характерна интактность костей запястья (отсутствие их вовлеченности в патологический процесс замещения трабекул фиброзными волокнами).

Фиброзная дисплазия берцовой и бедренной костейФиброзная дисплазия тазовых костей

Субъективные характерные симптомы фиброзной дисплазии костей:

  • боли в мышцах нижних и верхних конечностей после значительных физических нагрузок;
  • судороги в мышцах в вечерне время после отхода ко сну;
  • изменение цвета кожных покровов над пораженными участками в виде пигментации;
  • хромота на фоне деформации головки большеберцовой кости.

Фиброзная дисплазия костей черепа, верхней и нижней челюстей

Фиброзная дисплазия костей черепа часто является моноосальной и локализуется в затылочной и лобной части. Она не доставляет особых проблем пациенту и диагностируется на рентгене случайным образом.

Источник: https://cmiac.ru/pozvonochnik/fibroznaya-displaziya-kostej-cherepa-simptomy-i-lechenie.html

Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации

Что такое фиброзно костная ткань

  • аппарат Илизарова

  • билокальный остеосинтез

  • гидроксиапатит

  • компрессионно-дистракционный остеосинтез

  • костная киста

  • монолокальный компрессионный остеосинтез

  • остеодисплазия

  • фиброзная дисплазия

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез

ГА – гидроксиапатит

КК – костная киста

КО – комбинированный остеосинтез

МКО – монолокальный компрессионный остеосинтез

МП – медикаментозная пункция

МРТ – магнитно – резонансная томография

НИИ – научно исследовательский институт

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиограмма

ФД – фиброзная дисплазия

КТ – компьютерная томография

Термины и определения

Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса). 

Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента). 

Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. 

Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

1.1 Определение

Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы.

В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2].

Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов.

Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

1.2 Этиология и патогенез

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости.

Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости.

Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис. Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе.

Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

1.3 Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% [3], среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % [4].

1.4 Кодирование по МКБ

M 85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

M 85.4 – Единичная киста кости

М85.5 – Аневризматическая костная киста                    

1.5. Классификация

Классификация фиброзной дисплазии:

  • монооссальная;
  • мономиелическая;
  • полиоссальная.

Классификация костных кист:

  • солитарная;
  • аневризмальная;
  • юкстаартикулярная.

2.1 Жалобы и анамнез

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом.

Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью.

При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве.

Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов [5].

    Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/fibroznaya-displaziya_13946/

Лечение Костей
Добавить комментарий