Дисплазия костной ткани у детей

Фиброзная дисплазия костей у ребенка

Дисплазия костной ткани у детей

Чаще всего фиброзная дисплазия у детей развивается еще на эмбриональном уровне и постепенно прогрессирует. Патология характеризуется нарушением структуры кости путем разрастания особого вида соединительной ткани. В основном недуг поражает трубчатые костные структуры, но в редких случаях деформационные изменения отмечаются в тазовых, реберных и черепных костях.

Этиология болезни

Такая патология, как фиброзная дисплазия костей, характеризуется структурным изменением элементов скелета. На фоне генетических нарушений в эмбриональный период наблюдается аномальное разрастание соединительной ткани, которая заменяет некоторые части крупных трубчатых костей. Существует ряд факторов, которые способны спровоцировать активное развитие недуга:

  • гормональные изменения;
  • аномальное развитие костно-хрящевой ткани;
  • нарушения в формировании связочного аппарата и мышц;
  • наследственность;
  • скудное питание женщины во время беременности;
  • сильный токсикоз;
  • перенесенные отравления и тяжелые инфекционные болезни в период вынашивания ребенка;
  • неправильный прием некоторых лекарств во время беременности;
  • гинекологические патологии, что поражают матку;
  • маловодие.

В единичных случаях фиброзная дисплазия проявляется во взрослом возрасте. Чаще поражает женский пол.

Разновидности недуга

Генетическое заболевание, которое поражает костную систему.

Согласно распространенности патологического процесса выделяют монооссальную форму, которая поражает только одну кость и полиоссальную, что распространяется на несколько костных структур и чаще имеет односторонний характер.

Для монооссального поражения свойственно проявление кожных изменений на фоне эндокринных нарушений. А также существует еще одна классификация недуга, которая выделяет следующие формы протекания болезни:

  • Внутрикостная. Может поражать как одну, так и несколько структур. При этом кость сохраняет свою корковую структуру, что уберегает ее от деформаций.
  • Тотальная. Отмечается полное поражение кости вплоть до костномозгового канала, что вызывает деформационные изменения и частые переломы. Затрагивает несколько костей одновременно.
  • Опухолевая. Характеризуется очаговым образованием соединительной ткани, отличается стремительным ростом.
  • Фиброзно-хрящевая. Отмечается поражение хрящевой ткани, что приводит к развитию злокачественных опухолевых образований.
  • Обызвествляющая. Диагностируется в единичных случаях и отмечается в области большой берцовой кости.
  • Синдром Олбрайта. Поражает практически все скелетные структуры, может развиваться в области туловища, а также локтевой и плечевой кости. Сопровождается нарушениями эндокринного характера, что провоцирует несвоевременное половое созревание у девочек.

Симптоматика

Патология вызывающая искривление конечностей.

Полиоссальная форма болезни проявляется в раннем детстве и сопровождается изменением пигментации кожных покровов, нарушением работы сердца и сосудов. Для патологии характерны маловыраженные болевые ощущения, особенно в области бедренной кости. Иногда детям диагноз ставится после перелома.

Выраженность патологии зависит от вида разрастания фиброзной ткани в костной структуре. При очаговом поражении страдает часть кости, от которой легко отстают ткани, что становятся более крепкими, но остаются эластичными и приобретают бледный оттенок. При диффузном поражении больная кость становится хрупкой.

Ее пористое пространство заполняется экссудатом желтого оттенка.

Одиночное поражение кости имеет скрытый характер и проявляется через несколько лет после начала разрушения.

Пораженные костные структуры становятся короче, что особенно заметно при бедренном поражении. У больного отмечается изменение походки и нарушение подвижности в суставах. При поражении колена нередко происходят деформации всех нижних конечностей. При дисплазии черепа и челюсти заметно меняется строение лица и отмечается нарушение формирования зубов.

Диагностика фиброзной дисплазии костей у детей

Для того, чтобы узнать точный диагноз нужно обратится к доктору.

Чтобы поставить диагноз, врач собирает анамнез и проводит внешний осмотр ребенка. Просматривается история ведения беременности у матери. Далее назначаются исследования, что наведены в таблице:

ПроцедураРезультат
РентгенографияДиагностирует очаговые поражения костных структур и деформационные изменения
МРТ и КТУстанавливают минимальные нарушения в тканях
ДенситометрияОпределяет показатели минеральной плотности костей

Лечебные мероприятия

На начальных этапах болезни детям назначают стандартную терапию, которая состоит из приема витаминно-минеральных комплексов, массажа, ЛФК и бальнеологических процедур.

Подобные мероприятия способны приостановить патологический процесс и улучшить регенерацию здоровых клеток. В запущенных формах показано оперативное вмешательство с применением протезирования пораженных участков или костных трансплантатов.

Маленьким детям показаны ортопедические методы лечения (налаживание шины, ношение бандажа).

Профилактика

Чтобы предупредить развитие патологии у младенца, будущей маме нужно проходить обязательные осмотры у гинеколога и придерживаться всех рекомендаций. Избегать контакта с вредными веществами и осуществлять полноценное питание. Важно следить, чтобы у детей не перетруждались суставы, и не игнорировать обязательные визиты к педиатру.

Источник: https://OsteoKeen.ru/drugie/fibroznaya-displaziya-kostej-u-detej.html

Фиброзная дисплазия: лечение, причины, диагностика

Дисплазия костной ткани у детей

Фиброзная дисплазия является патологией кости, в рамках которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной с возможным наличием трабекул (костных перегородок).

По сути, это означает, что мышцы и связки близ очага поражения постепенно превращаются в кости. Процесс способен развиваться локально или затронуть сразу несколько костей.

Болезнь относится к разряду опухолевых, но практически никогда не приводит к возникновению злокачественных новообразований.

При проявлении первых симптомов в детстве, заболевание, чаще всего, удается устранить полностью. Если во взрослом возрасте обнаруживается фиброзная дисплазия кости, лечение ее будет более сложным и, в зависимости от стадии, не гарантирует 100%-го результата. Достоверно установить причины развития патологии сегодня все еще не удается, но известно, что в большей мере ей подвержены женщины.

Если у вас или ваших близких обнаружена фиброзная дисплазия, лечение в нашей клинике станет эффективным решением проблемы. Высококлассные специалисты, новейшее оборудование, большой опыт – мы давно занимаемся лечением этой болезни, и поможем вам как можно быстрее вернуться к активной жизни.

Классификация

Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная – на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:

  • Внутрикостную дисплазию. Внешнее искривление кости отсутствует, поскольку процесс замещения нормальной ткани на фиброзную происходит только внутри кости
  • Тотальную дисплазию. Замещению подвергаются как внутренние, так и внешние ткани кости
  • Опухолевую дисплазию. Редкий случай, когда замещение тканей достигает крайне больших размеров
  • Синдром Олбрайта. Обычно встречается у детей, характеризуется множественностью очагов, нарушением работы эндокринной системы, заметной деформацией и диспропорцией частей тела
  • Фиброзно-хрящевую форму. По сравнению с другими имеет самые высокие риски злокачественных новообразований
  • Обызвествляющую дисплазию. Возникает редко, поражает малую и большую берцовую кости

На заметку: какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда.

Причины фиброзной дисплазии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

  • Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
  • Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
  • Не достаточно быстрая скорость роста костей
  • Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Симптомы заболевания

На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно. Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли (чаще в области бедер), нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.

Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов.

Генетический аспект лечения

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия.

Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований.

В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Фиброзная дисплазия черепа: лечение

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

  • Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
  • Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
  • На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем

Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости: лечение

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны.

Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее – к сильной хромоте.

Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время.

По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани.

Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью.

Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Диагностика

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей.

Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления.

При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

  • Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
  • Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
  • Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению – не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Риски и осложнения

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Карягин Игорь Владимирович

Куров Максим Александрович

Врачи

Запишитесь на прием к врачу

Источник: https://www.stomed.ru/lechenie/ortopediya/ortoped_zab/fibroznaya-displaziya/

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

Дисплазия костной ткани у детей

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.

Принято считать, что это врожденная аномалия. Она возникает на фоне мутации генов. Для лечения фиброзной дисплазии показано хирургическое вмешательство – медикаментозная терапия не способна справиться с недугом.

Разновидности

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы.

Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела.

Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

  1. Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
  2. Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
  3. Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
  4. Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
  5. Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
  6. Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

Чаще всего стремительное разрастание поражения вызывает клеточный полиморфизм, из-за чего риск онкологии значительно возрастает. Наибольшую опасность представляет поражение большеберцовой кости, из-за чего внешний вид пациента значительно изменяется.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

  • Болезненность в костной ткани;
  • Частые переломы;
  • Хромота;
  • Заметное изменение длины конечностей;
  • Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

  1. При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
  2. Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
  3. При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
  4. При деформации кости болезненность становится постоянной;
  5. Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
  6. Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Причины возникновения

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Большинство врачей рассматривают патологию как врожденное заболевание, которое со временем начинает стремительно прогрессировать. Дегенеративным процессам подвержены ткани, которые не успели полноценно развиться во время внутриутробного периода.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Лечение дисплазии черепа

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

При своевременно оказанной помощи человек не сталкивается с осложнениями.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при комплексном лечении фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Фиброзная дисплазия кости у ребенка

Дисплазия костной ткани у детей

Такая патология, как фиброзная дисплазия костей чаще проявляется в детском возрасте, так как развивается на эмбриональном уровне и склонна к быстрому развитию. Для недуга характерно разрастание особого вида соединительной ткани, которая замещает некоторые участки трубчатых костей. В редких случаях отмечается поражение костных структур челюсти, ребер и таза.

Причины развития

Основной первопричиной нарушения структурного строения скелета у детей считаются генетические аномалии в период эмбрионального развития плода, которые сопровождаются патологическим разрастанием соединительной ткани. Под действием внешних и внутренних раздражителей отмечается стремительное прогрессирование недуга, что характеризуется изменением естественного строения трубчатых костей с их дальнейшей деформацией.

Фиброзная форма дисплазии чаще диагностируется у девочек младшего школьного возраста.

Существует ряд факторов, которые способны спровоцировать патологическое разрастание тканей:

  • врожденные нарушения развития опорно-двигательного аппарата;
  • отклонения в формировании связок, сухожилий и мышц;
  • генетическая предрасположенность;
  • изменения гормонального фона;
  • несбалансированное питание женщины во время вынашивания ребенка;
  • отравления химикатами, инфекционные поражения в период беременности;
  • болезни гинекологического характера, что приводят к деформации матки;
  • маловодие;
  • тяжелый токсикоз;
  • неконтролированный прием некоторых препаратов во время беременности.

Как проявляется болезнь?

Болезнь провоцирует у детей частые травмы и переломы.

При единичном поражении кости патология имеет слабовыраженную симптоматику. По мере прогрессирования недуга появляются болезненные ощущения, которые приводят к изменению естественной подвижности суставного сочленения.

В случае множественного распространения патологический процесс затрагивает не только структуры опорно-двигательного аппарата, но и проявляется изменением пигментации кожных покровов, а также провоцирует сбои в функциональности сердца и сосудистой системы.

На начальных стадиях отмечаются незначительные боли в области бедренной кости, которые склонны к иррадиации по ходу нижней конечности. У детей происходят частые переломы и травмы.

На более поздних этапах развития недуга происходят деформационные изменения в пораженных костях, что нередко приводит к их укорочению. При этом отмечается стойкое нарушение подвижности суставов, что становится причиной хромоты.

При поражении коленной области патология распространяется на всю ногу. Если затрагиваются кости черепа, тогда отмечаются существенные визуальные изменения в строении лица.

В редких случаях происходит поражение плечевой кости с нарушением функциональности верхней конечности.

Проявление симптомов зависит от вида распространения фиброзной ткани по костной структуре. При очаговом поражении заменяются отдельные элементы кости, которые со временем становятся крепкими и слегка отличаются по цвету. Для диффузного поражения характерна пористость косной ткани с образованием желтого экссудата в ее полости.

Виды патологии

Согласно масштабности поражения, выделяют две основных формы недуга — монооссальную с воздействием на одну кость и полиоссальную, которая затрагивает несколько структур и носит односторонний характер. Существует другая классификация болезни, с которой можно ознакомиться в таблице:

ФормаРаспространение
ВнутрикостнаяПоражение несколько костей с сохранением корковой структуры
ТотальнаяПолиоссальное распространение с поражением спинномозгового канала
ОпухолеваяОчаговое внедрение соединительной ткани в костную структуру
Фиброзно-хрящеваяПоражение хрящевой ткани, провоцирующее образование злокачественной опухоли
ОбызвествляющаясяРедкая форма, которая затрагивает область большой берцовой кости
Синдром ОлбрайтаПоражение всех структур скелета, сопровождающееся дисфункцией эндокринной системы

Как проходит лечение?

Лечебные мероприятия при фиброзной дисплазии костей у детей направлены на устранение негативной симптоматики, приостановление патологического процесса и восстановлении нормальной регенерации клеток костной и хрящевой ткани. С такой целью применяют широкий ряд витаминно-минеральных комплексов и средства физической реабилитации, в виде массажа и ЛФК.

Благоприятно на состояние костной системы влияют различные бальнеологические процедуры.

В запущенных случаях применяют хирургическое вмешательство, которое направлено на замену пораженных участков костными трансплантатами. При необходимости проводится протезирование. Новорожденным и грудничкам приписывают ортопедическое лечение, которое подразумевает под собой ношение бандажа или наложение шины.

Профилактика и прогнозы

Болезнь хорошо поддается лечению у детей. Своевременная терапия останавливает патологический процесс, что способствует нормальной жизнедеятельности.

В противном случае без должного лечения, патология становится причиной сложных деформаций конечностей и провоцирует множественные переломы. Профилактика недуга начинается еще в период беременности.

Поэтому будущей маме нужно проходить обязательные консультации у врача и придерживаться правильного питания. Нужно следить, чтобы маленькие дети не перегружали суставы и не игнорировать профилактические осмотры у педиатра.

Источник: http://EtoSustav.ru/zabolevania/obshee/fibroznaya-displaziya-kostey-u-detey.html

Фиброзная дисплазия

Дисплазия костной ткани у детей

Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул.

Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами.

Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало.

В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин.

Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости.

В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией.

Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).

Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

  • Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
  • Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
  • Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
  • Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
  • Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому.
  • Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка.

Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение.

При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение.

Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей.

Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости.

Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз.

Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют.

Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное).

Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования.

На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло.

Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.

При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики.

При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение.

Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.

Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации.

Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Лечение Костей
Добавить комментарий